SaludCómo tratar la fibrosis quística

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad hereditaria que se manifiesta desde el nacimiento, compromete la buena salud de varios órganos del cuerpo (fundamentalmente del aparato respiratorio, digestivo y reproductor) y cuenta con una alta tasa de mortalidad. Se trata de una patología que se produce debido a una acumulación de un moco espeso en los pulmones y otras partes del cuerpo como el tracto digestivo y el páncreas. Genera el padecimiento de síntomas muy diversos pero los más graves son las constantes infecciones pulmonares , las cuales son determinantes en el pronóstico de la enfermedad.

Es una patología incurable con un cuadro grave y, por ello, es fundamental un diagnóstico temprano y el inicio de los tratamientos adecuados para minimizar sus efectos en la salud del afectado. En el siguiente artículo de Perudalia profundizamos en esta patología y explicamos cómo tratar la fibrosis quística para garantizar el bienestar del paciente.

1. La fibrosis quística es, tal y como hemos indicado, una enfermedad genética que a pesar de afectar a los pulmones de forma más graves, también comporta serios problemas para varios órganos del cuerpo. Se trata de una patología que está ocasionada por un gen defectuoso que provoca que el cuerpo produzca un líquido espeso denominado moco , el cual se va acumulando tanto en las vías respiratorias como en el páncreas. Afecta también a las glándulas sudoríparas y al aparato reproductor.

   Para comprender el origen de esta enfermedad, debemos saber que cuando se padece de fibrosis quística existe una falta de regulación del transporte de cloruro en órganos y sistemas como los pulmones, el páncreas, el tracto intestinal, el páncreas, las glándulas sudoríparas y el tracto reproductivo. Es por ello que la secreción de agua del organismo se disminuye y, por el contrario, se produce un aumento de la viscosidad de las secreciones, dando lugar a la aparición de esta patología sistémica , pues se manifiesta mediante síntomas que afectan a muchas partes del cuerpo.

2. Un diagnóstico prematuro de esta enfermedad es clave para empezar el tratamiento indicado lo más rápido posible y también para garantizar una mejor calidad de vida al paciente. La prueba clave para confirmar el padecimiento de fibrosis quística es un examen del sudor para determinar la concentración de cloro y sodio, pues un elevado nivel de sal en el sudor del paciente es un indicador de su posible sufrimiento, aunque también se llevarán a cabo otro tipo de pruebas clínicas para confirmar el diagnóstico.

   Debido a que es esencial un tratamiento precoz para que el pronóstico de esta patología sea más favorable, en el caso de que existan sospechas de padecer fibrosis quística o antecedentes familiares, en los neonatos se llevará a cabo una prueba específica que consiste en medir la concentración de la hormona tripsina. Aún así, la prueba determinante será, como hemos explicado, la que sirve para medir la concentración de sodio en el sudor.

3. No existe una solución curativa para la fibrosis quística, sino que los tratamientos indicados para esta enfermedad están destinados a mejorar la salud y el bienestar del paciente , así como a controlar y aminorar sus síntomas en la medida de lo posible. Es esencial que los pacientes estén constantemente controlados y vigilados por médicos especializados, pues deberán someterse a exámenes y revisiones periódicas en los que se lleven a cabo controles de capacidad y función pulmonar, pruebas de absorción intestinal, de estado nutricional, alteraciones óseas, etc.

4. La fibrosis quística es una patología muy compleja que se manifiesta en grados distintos según el paciente, por lo que no existe un tratamiento estandarizado. Este estará adaptado a las particularidades de cada caso en concreto. Por lo general, los métodos que actualmente se aplican para tratar la fibrosis quística son los siguientes:

   • Problemas pulmonares y respiratorios: administración de antibióticos (vía oral, inhalada o intravenosa), fármacos inhalados para favorecer la apertura de las vías respiratorias, soluciones mucolíticas, fisioterapia respiratoria, oxigenoterapia cuando los problemas respiratorios empeoran, administración de vacuna antigripaly antineumocócica de polisacáridos de manera anual.
   • Problemas intestinales: seguir una dieta rica en proteínas y vitaminas, consumo de enzimas pancreáticas, suplementos vitamínicos, insulina.

5. Además de seguir los tratamientos indicados por el médico en cada momento, también es aconsejable que las personas con fibrosis quística tengan en cuenta algunos hábitos de vida y medidas en su día a día para sentirse mejor y no agravar el cuadro de esta patología.

   Así, será importante que traten de evacuar el moco varias veces al día para evitar la obstrucción de los bronquios, eviten permanecer en lugares o ambientes con humo, polvo, suciedad, productos químicos o humedad, se mantengan bien hidratadosbebiendo abundantes líquidos y realicen ejercicio físico moderado o suave unas dos o tres veces por semana.

6. A pesar de que la esperanza de vida de los pacientes con fibrosis quística ha aumentado considerablemente con el paso de los años, el pronóstico no es muy favorable. La causa de muerte más frecuente son las complicaciones pulmonares y la malnutrición provocada por una mala absorción de grasa y nutrientes, lo cual se debe a la insuficiencia pancreática y la falta de apetito.